1.什么是多发性骨髓瘤?

　　多发性骨髓瘤(MM)是血液造血系统的恶性肿瘤中的一种，是骨髓中浆细胞恶性克隆性增生(骨髓瘤细胞)、产生异常免疫球蛋白(M蛋白)，造成骨质被破坏和脏器功能损害，临床上患者以疼痛为常见表现，易合并贫血、肾功能不全、感染、骨折等。但完全不同于原发骨的恶性肿瘤，也不同于其他脏器恶性肿瘤引起的骨转移、骨髓转移，及时、积极有效的治疗可以取得较好的效果，甚至有望治愈。

　　2.什么是骨髓瘤细胞?

　　骨髓瘤细胞是体内浆细胞的恶性克隆性增生形成的。正常人体内浆细胞是B淋巴细胞在抗原刺激下分化形成的终末细胞，可合成、分泌免疫球蛋白。其浆细胞、免疫球蛋白是多种多样、各不相同的(即多克隆的)，参与机体的免疫反应，是机体抗击疾病、预防微生物感染等不可缺少的，对机体是有利的。正常情况下，骨髓中浆细胞含量很少，在某些感染、免疫性疾病时可反应性增多，但此增多的浆细胞是多克隆的。而多发性骨髓瘤时，骨髓中的骨髓瘤细胞不仅数量增多，形态、免疫表型也发生改变，及产生的异常免疫球蛋白或轻链蛋白(M蛋白)是单克隆的，对机体是有害的，可引起各脏器破坏、功能损害。

　　3. 多发性骨髓瘤有什么临床表现呢?怎样认识骨髓瘤?

　　多发性骨髓瘤是一种中老年疾病，发病率随年龄升高而增加，发病高峰年龄在55-65 岁。近年来，多发性骨髓瘤的发病有年轻化趋势。

　　多发性骨髓瘤起病隐匿、疾病进展相对较慢、临床表现复杂，多数表现不典型，常常造成误诊、误治、延迟诊断，严重影响预后，甚至导致不可挽救的后果。临床误诊率#可达70%。该病在发病早期无典型症状，因此早期不易被发现，常在因为检查其他器官疾病时才被发现。多发性骨髓瘤有多种类型，表现有所不同，常见的临床表现有：骨痛、贫血、肾功能损害、骨质破坏、骨折、血栓、高钙血症、反复感染等。如患者出现下列情况，应及时到血液科就诊，以免误诊。

　　(1)患者表现为不可思议的骨折：比如弯腰捡东西、提较重的物体、挤公交车、咳嗽、打个喷嚏等时出现持久剧烈的胸部、腰背部疼痛，休息不能缓解，切勿随意进行按摩、牵引等治疗，一定要到正规医院检查;如检查发发现脊柱、肋骨、颅骨、骨盆等部位的骨质破坏、骨折或严重的骨质疏松，尤其是“虫蚀样”、“穿凿样”的骨质破坏，且勿就应该到血液科就诊，进行骨髓等检查。

　　(2)患者因尿液泡沫较多，化验检查发现蛋白尿、血尿，甚至发展到肾功能衰竭，但患者通常尿量不少、血压不高，按肾炎治疗不见效或时好时坏，应到血液科就诊，行骨髓穿刺、免疫固相电泳等检查，除外多发性骨髓瘤。

　　(3)如患者检查发现慢性贫血，既往无肾炎、消化道病史，饮食正常、血压正常，也不要忘记到血液科就诊，除外多发性骨髓瘤的可能。

　　(4)如患者长期头晕、头痛、耳鸣，甚至视力障碍、手足麻木等，除想到常见病(如颈椎病、腰椎病、心脑血管病)外，不要忘记多发性骨髓瘤也可以出现上述症状，尤其是检查发现血浆粘度增高、球蛋白增高时，应该到血液科就诊，行蛋白电泳、血和尿的免疫固相电泳检查、骨髓检查等。

　　(5)患者免疫力低下，反复发生感染，常规检查发现高蛋白过高或过低、血沉明显增高，尤其是老年人，也不要忘记多发性骨髓瘤。

　　(6)软组织肿块、骨骼病变病检为浆细胞瘤，应该到血液科就诊，进一步行骨髓检查、血/尿免疫固相电泳检查，除外多发性骨髓瘤。

　　(7)甚至有些患者没有任何症状，体检发现球蛋白明显增高、血沉明显增高、贫血、血钙增高等，都应该到血液科就诊，进行多发性骨髓瘤方面的检查。

　　诊断多发性骨髓瘤常用的方法包括血常规、肝肾功能、尿常规、蛋白电泳、免疫固相电泳、骨髓穿刺、骨髓活检、染色体、基因、流式细胞检查等。

　　5 . 多发性骨髓瘤的治疗

　　目前认为MM还是一个不可治愈性肿瘤，但是积极有效的治疗可以减轻患者的痛苦、缓解症状、延长生存期，部分病例有望长期生存，甚至达到治愈的可能。化疗是主要的治疗方法，具体治疗包括初始诱导治疗、强化巩固治疗和维持治疗三部分。部分患者因合并骨折、脊柱结构不稳定、神经受压等，严重的肾功能不全，局部骨痛剧烈等问题，需要骨科、神经科、肾病科、放疗科等多科讨论、协作治疗。骨髓瘤的治疗，已从传统的化疗发展到新药联合化疗、靶向药物治疗、造血干细胞移植、AAAA治疗等，大大改善了骨髓瘤的预后，给骨髓瘤患者带来了福音。

　　初始诱导治疗：是MM治疗中非常重要的环节，目的是尽可能减低肿瘤负荷。通常情况初始治疗后疾病缓解的程度越深，预后越好，生存时间越长。医生会根据患者的年龄、身体状况、脏器功能、临床分期、疾病类型、移植意愿及经济状况等制定不同的治疗计划，选择传统药物或联合新药(如免疫调节剂、蛋白酶体抑制剂、单克隆抗体)的治疗方案。新药联合方案可以明显提高患者的治疗效果，缓解程度更深，争取治愈机会。

　　强化巩固治疗：目的是进一步降低肿瘤负荷，希望达到完全缓解。初始治疗达部分缓解以上的患者，给予自体造血干细胞移植或原方案巩固治疗是必要的。有条件的患者，强烈推荐造血干细胞移植。

　　维持治疗：目的是消灭微小残留病灶，减少复发，希望达到治愈。可选择单药维持、两药联合方案维持及AAAA治疗维持。

　　6. 预后

　　总的来说，MM是不可治愈性肿瘤，疾病发展较慢。但不同类型的多发性骨髓瘤的病程变化很大，短者仅生存数月，长者数年。未经治疗患者生存期最短约为7-8个月，常规化疗可延长至33-36个月，积极治疗可明显改善预后，尤其是联合新药、造血干细胞移植治疗，部分患者可存活10-20年。感染、肾功能衰竭、血管栓塞是最常见的死亡原因。

　　7.康复指导

　　(1)劳逸结合，尤其中老年人，注意不要过累，保持心情舒畅

　　(2)MM病人易出现病理性骨折，故应注意卧床休息，选择硬板床，避免负重等劳动或运动。

　　(3)注意保暖，避免着凉，室内保持空气新鲜，定期空气消毒，预防感染。

　　(4) 高热量、高蛋白、富含维生素，易消化的饮食、多饮水，保持大便通畅。有肾功能损伤者、还应采用低盐饮食，适当限制蛋白质的摄入。饮食宜清淡，选用抑制骨髓过度增生的食品，如海带、紫菜、裙带莱、海蛤、杏仁。适当饮用牛奶。

　　(5)对症选用抗血栓、补血、壮骨和减轻脾肿大的食品，如海带、紫菜、桃仁、山楂等。

　　(6)戒禁烟酒，忌食肥甘厚味及生冷、辛辣之品。

　　本中心是山西省临床重点科室，具备多发性骨髓瘤、白血病、淋巴瘤等多种血液病诊断、治疗所必需的设备和技术，具有丰富的临床经验，如骨髓形态学、病理、染色体、流式细胞仪、基因检查、造血干细胞移植等，形成规范的诊疗流程。并开展了多学科协作(MDT)，使得骨髓瘤的 诊断治疗告别了单兵作战的时代，#限度的防止了误诊及漏诊的发生，减少患者在各科室周旋，使患者#获益。我中心具有百级无菌层流病房10间，开展造血干细胞移植20余年，无论从软件还是硬件，均走在我省血液界的前列。

　　韩维娥 主任医师，中西医双学位。从事血液肿瘤工作30余年、造血干细胞移植20年，具有丰富的临床经验。发表论文20余篇。擅长肿瘤淋巴瘤、骨髓瘤、白血病及骨髓增殖性肿瘤等各种血液疾病及疑难病的治疗。

　　韩维娥 苏丽萍