一、什么是再生障碍性贫血?

　　再生障碍性贫血(aplastic anemia AA)简称再障，是多种病因、多种发病机制引起的一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓有核细胞增生低下、全血细胞减少以及由其导致的贫血、出血和感染。通俗的讲，即产生人体所需的粒细胞、红细胞及血小板的骨髓由于受到多种因素的干扰由绿洲变成了沙漠，不再造血，因此全血细胞逐步低下，出现不同程度的贫血、出血及感染等临床表现。

　　再障的年发病率为0.74/10万人口，各年龄组均可发现，以青壮年多见，男性发病率略高于女性。根据其发病时严重程度分为重型再障及非重型再障，重型再障患者病情危重，约有1/3～1/2病人于数月至1年内死亡。非重型再障治疗后约有80%的病人病情缓解，但仍有不少病人病情迁延不愈。

　　二、如何发现再生障碍性贫血?

　　再障患者由于造血功能的衰竭逐步出现全血细胞的减少，临床上出现以下症状须高度怀疑再障的发生：

　　1、贫血

　　表现为全身乏力，呈进行性加重，常有皮肤萎黄、粘膜苍白、头晕眼花、耳鸣记忆力减退、食欲不振、活动后心悸、气短等，常规口服抗贫血治疗难以改善。

　　2、感染

　　反复发生呼吸道感染，如口腔粘膜、牙龈、扁桃体、咽喉等处，并常引起发热。全身感染严重时可引起败血症。

　　3、出血

　　出血部位广泛，任何器官均可发生，一般常见鼻衄、齿衄、月经过多、皮肤粘膜瘀斑。严重者有呕血、咳血、尿血、黑粪等。少数患者可因颅内出血而致死亡。

　　三、如何诊断再生障碍性贫血?

　　1、筛查：床表现高度怀疑再障的患者因立即就诊当地医院，行血常规筛查，如化验结果显示白细胞、红细胞或血小板有任意一项异常，应转诊专科医院进一步明确诊断。

　　2、诊断再障需要哪些条件呢?

　　诊断再障需满足：①全血细胞减少，网织红细胞#值减少。②一般无脾肿大。③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。

　　3、为明确诊断须完善哪些检查?

　　再障诊断困难，及时准确诊断再障依赖完善的实验室检查。相关检查如下：①血常规检查②多部位骨髓穿刺。③骨髓活检。④流式细胞术检测骨髓CD34+细胞数量。⑤肝、肾、甲状腺功能，血生化及病毒学检查(包括肝炎病毒、EBV、CMV等)。⑥血清铁蛋白、叶酸和维生素B12水平。⑦流式细胞术检测PNH克隆。⑧自身抗体和风湿抗体。⑨细胞遗传学。⑩影像学检查(如胸部x线或CT、腹部B超等)和心电图。

　　四、如何治疗再生障碍性贫血?

　　再障的治疗包括支持治疗和疾病针对性目标治疗两部分。

　　1、支持治疗：目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症。支持治疗包括：①成分血输注。②其他保护措施：有条件者应人住层流病房;避免出血，防止外伤及剧烈活动;杜绝接触危险因素，包括对骨髓有损伤作用和抑制血小板功能的药物;必要的心理护理。需注意饮食卫生，可预防性应用抗真菌药物。欲进行移植及ATG/ALG治疗者建议给予预防性抗病毒治疗，如予以阿昔洛韦。骨髓移植后需预防卡氏肺孢子菌感染，如用复方新诺明(SMZco)。③感染的治疗。④祛铁治疗。

　　2、目标治疗：是补充和替代极度减少和受损的造血干细胞，如异基因造血干细胞移植或免疫抑制治疗。

　　五、如何预防再生障碍性贫血?

　　1、合理用药：药物是导致再障的最常见因素，药物性再障有两种类型：①和剂量有关，系药物毒性作用，达到一定剂量就会引起骨髓抑制，一般是可逆的，如各种抗肿瘤药。②和剂量关系不大，仅个别患者发生造血障碍，多系药物的过敏反应，常导致持续性再障。这类药物种类繁多，常见的有氯霉素、有机砷、三甲双酮、保泰松等。因此，应尽可能避免应用氯霉素、解热镇痛剂等。

　　2、避免接触有害化学物质：苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定。苯是无色透明液体，易挥发，可经呼吸道吸入，或经皮肤接触吸收。长期与苯每天接触比一次大剂量接触的危险性更大。从事染料、油漆、胶水、涂料、树脂、家具、鞋业、皮革加工、制药、农药、化肥等作业的工人可能长期接触苯;家居装修中用到油漆、胶水、涂料等，从事家居装修的工人及搬入新居的人都可能成为受害者;农民接触农药、化肥也可能成为受害者。

　　3、避免接触放射性物质：长期超过放射线允许量照射(如放射源事故)可致再障。从事接触放射性物质行业的工作人员，需加强防护的意识，严格按照操作规程保护自身健康 ，预防疾病的发生。有意识地减少电脑、手机辐射，如减少用电脑时间，手机接通的瞬间远离身体。

　　4、增强体质，预防感染。注意个人卫生，打太极拳，练气功，增强体质，预防感冒及各种感染。注意劳逸结合，参加室外活动，接触充足阳光，呼吸新鲜空气，忌房事，戒烟酒，注意饮食营养，进食易消化、高蛋白、高维生素、低脂肪饮食。

　　预防固然重要，仍不能阻止再障的发生，早期正确诊断本病方能降低重型再障的死亡率，使患者受益。本中心具备再障诊断所必须的所有实验室检查手段，并已将此检查分类整理，形成我科特有的再障诊疗流程，#限度的防止了误诊及漏诊的发生。我中心具有百级无菌层流病房10间，已成功完成多例重型再障的异基因移植，无论从软件还是硬件，均走在我省血液界的前列。

　　王艳丽 苏丽萍