一、何为淋巴瘤?

　　淋巴细胞是人体的健康卫士，它的职责就是抵抗外来细菌、病毒等的入侵，清除机体内衰老、坏死及恶变的细胞，维护着机体内环境的“整洁有序”。 它的天性就是永无休止的战斗，几乎遍布全身的淋巴结和淋巴组织就是它们的主战场。因此，从人体出生到生命终老，这两大主战场上就充斥着激烈的厮杀。如此惨烈的环境和高强度的工作压力，淋巴细胞发生质变也就不足为奇了。淋巴细胞发生了恶变即称为淋巴瘤。淋巴瘤分为非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma, NHL)和霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma, HD)两大类。临床上以无痛性淋巴结肿大最为典型，肝脾常肿大，晚期有恶病质、发热及贫血。

　　二、淋巴瘤有哪些临床表现?

　　淋巴瘤最典型的表现是浅表部位的淋巴结无痛性进行性肿大，表面光滑，质地较韧，触之如乒乓球感，或者鼻尖的硬度。以颈部和锁骨上淋巴结肿大最常见，腋窝、腹股沟淋巴结次之。也有患者以深部的淋巴结肿大为主要表现，比如纵隔、腹腔、盆腔淋巴结肿大，起病比较隐匿，发现时淋巴结肿大往往比较明显。

　　肿大的淋巴结有可能对周围的组织器官造成压迫，并引起相应的症状，如纵隔巨大淋巴结可压迫上腔静脉，导致血液回流障碍，表现为面颈部肿胀、胸闷胸痛、呼吸困难等;盆腔、腹腔巨大淋巴结可压迫胃肠道、输尿管或者胆管等，造成肠梗阻、肾盂积水或者黄疸，并引起腹痛、腹胀。

　　淋巴瘤也可以侵及或原发于淋巴系统以外的器官，表现为相应器官的受侵、破坏或压迫、梗阻，如胃肠道淋巴瘤的表现如同胃癌、肠癌，可出现腹痛、胃肠道溃疡、出血、梗阻、压迫等;皮肤淋巴瘤常误诊为银屑病、湿疹、皮炎等;侵及颅脑，可致头痛、视物模糊、言语障碍、意识不清、性格改变、瘫痪;侵及骨骼，可致骨痛、骨折;侵及鼻咽部，可出现鼻塞、流涕、鼻出血等，类似于鼻咽癌的表现。

　　淋巴瘤是全身性的疾病，因此，除了上述局部症状，约半数患者还可出现发热、盗汗、乏力、消瘦、食欲不振、皮疹、瘙痒、贫血等全身症状。

　　三、淋巴结肿大就是淋巴瘤吗?

　　淋巴瘤是相对少见的肿瘤类型，虽然在全球各个国家和地区的发病率并不一致，但是通常为2～5/10万人，在恶性肿瘤中仅排在第8～10位。淋巴细胞的职能就是人体的健康卫士，因此，每个正常人在其一生中都会反复发生淋巴结和淋巴组织增生肿大。大多数情况下，炎性反应消除后，增生肿大的淋巴结也会恢复至正常大小，但是如果是长期、慢性炎症刺激，增生肿大的淋巴结就难以彻底恢复正常。但是这些淋巴结中的淋巴细胞并没有发生恶性转变，因此称为淋巴结良性疾病，例如，慢性淋巴结炎、淋巴结结核、结节病等，此时淋巴结的肿大常较轻，质地较软，有触痛感，抗炎或抗结核治疗有效。

　　淋巴结还是人体的“清洁滤器”， 各种恶性肿瘤进展到一定程度都有可能发生相应区域的淋巴结转移，例如，头颈部恶性肿瘤、肺癌、胃癌、食管癌晚期都会出现颈部和锁骨上淋巴结转移，妇科肿瘤、泌尿系统肿瘤或下肢肿瘤会出现盆腔、腹股沟淋巴结转移，称为淋巴结转移癌，无论从疾病性质还是治疗方面，和我们通常所说的淋巴瘤都完全不同。因此，淋巴结肿大还需要和淋巴结转移癌相鉴别。如果是淋巴结转移癌，则要以治疗原发肿瘤为根本原则，例如胃癌锁骨上淋巴结转移，应该治疗胃癌本身。

　　四、如何确诊淋巴瘤?

　　淋巴瘤的主要确诊依据是病理诊断，也就是到显微镜下寻找淋巴瘤细胞。医生丰富的临床经验，详细的化验检查，目前#的影像学检查如PET-CT，有助于提出正确的诊断方向、但是无论如何都不能替代病理诊断。因为在显微镜下不但要观察细胞的形态，而且需要观察整个淋巴结的结构和间质细胞反应，所以，对于慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大考虑本病时，#取完整的淋巴结送检。对于无法完整切除的淋巴结、深部病灶则需要在B超或者CT引导下粗针穿刺活检，胃肠、鼻咽、呼吸道病灶可以行内镜活检，胸腔或者盆、腹腔病灶可以行腔镜活检，必要时需要开腹、开胸探查取病理组织。在病理标本不足以确诊时可能需要联合流式细胞技术、染色体检查、PCR技术及FISH等检测手段做出#诊断。虽然比较麻烦，但是对于确诊淋巴瘤是不可缺少的。即便过去曾经患过淋巴瘤，再次出现淋巴结肿大、考虑复发时也要尽量再取组织进行病理诊断，一方面是为了明确淋巴瘤是否复发，另一方面是因为某些淋巴瘤类型可能会发生病理转化，治疗和预后往往也随之而变。

　　如果病理诊断初步考虑淋巴瘤，还需要进行多种免疫组化染色进一步确诊。即便确诊了淋巴瘤，也要继续进行病理分型，因为目前已知淋巴瘤有近70种类型，不同类型的治疗和预后差别非常显著。因此非常需要我们有耐心去等待一个准确的病理诊断。

　　五、确诊淋巴瘤后还需要做哪些检查?

　　淋巴瘤是一类全身性疾病，因此，在淋巴瘤诊断明确以后，还应该进行全面评估和检查，目的有两个：(1)对疾病进行分期：分期不同，治疗原则、疗程和预后往往有较大差别;(2)保存起病初期的基础数据，便于在治疗后对疗效进行评估，是继续原方案治疗还是更换治疗方案。一般包括颈胸腹部增强CT或PET-CT、骨髓穿刺涂片、活检及流式细胞学检查，有时还需要做胃肠镜、气管镜等检查，或者腰椎穿刺检查脑脊液等。

　　另外，还需要常规检查血常规、肝肾功能、血糖血脂、乳酸脱氢酶、β2微球蛋白、心电图、心脏超声、病毒性肝炎、艾滋病毒、梅毒、EB病毒等。这些项目主要是为了判断患者的身体状况是否能够耐受化疗，心肺肝肾等重要脏器是否有严重的功能缺陷，是否需要其他内外科治疗保驾护航，化疗药物和剂量是否需要调整，有无影响预后的不良因素等等。因此，在取得病理诊断后、初次治疗之前，等待淋巴瘤患者的检查项目还有很多，花费较高，等待时间较长，但这是正确诊断的一个重要内容和过程，也是正确选择治疗方案的必要前提。

　　六、确诊淋巴瘤后如何治疗?

　　按照“世界卫生组织淋巴系统肿瘤病理分类标准”，目前已知淋巴瘤有近70种病理类型，可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。

　　不同的淋巴瘤类型，治疗的原则不同，治疗方案和疗程也不同;即便是同一种类型，不同的分期、发病部位和预后因素、不同的年龄，治疗也不完全相同;血象、肝肾功能、心脏疾病、糖尿病、肝炎等等都会影响到治疗方案的选择和药物剂量的调整。

　　在全部检查结束后，实施治疗前主管医生会和患者及家属进行详细谈话，沟通之后的治疗计划：是否开始治疗、何种治疗方案、大概的治疗计划、费用、有效率、可能的不良反应、如何处理不良反应、复发率、复发后的治疗原则等等。

　　目前我院淋巴瘤的治疗方案、剂量都是遵循国际规范，并根据患者的身高、体重、体表面积、年龄等计算治疗剂量。但是患者个体之间也会千差万别，因此会根据肝肾功能、心脏功能、血象、血糖及其他合并症等做适当的调整。在治疗过程中会常规对各种常见的不良反应做预防性处理，比如止吐、保护肝肾功能心功能的药物等。即使如此，也不能完全避免某些不良反应的出现。例如，几乎所有的化疗药物都有骨髓功能抑制、脱发、胃肠道反应、肝肾功能损伤等等，只是发生程度和侧重面不同而已，因此，为了安全、顺利、按时地开始下一个周期的化疗，如有异常情况应该及时向主管医生和值班医生报告病情变化，并按照要求定期复查血象及肝肾功能。

　　任何一种化疗方案都不可能达到100%的疗效，是否有效主要与患者的个体差异有关，有的患者天然携带某些耐药基因，对某些化疗药物天生耐药，因此一般每化疗2个周期后要进行一次评效检查。评效的目的是为了评价化疗方案的效果，如果没有达到理想效果，可能需要增加剂量或者更改新的治疗方案。

　　尽管临床表现多样，诊治过程复杂，但是幸运的是淋巴瘤已经成为极少数可以治愈的恶性肿瘤之一，尤其自20世纪90年代起，淋巴瘤的基础研究、病理分型和治疗成为恶性肿瘤中进展最快的领域之一，目前通过化疗、造血干细胞移植，大部分淋巴瘤类型有希望得到治愈或者实现长期生存，甚至有些分期较晚、发病时很重的一些病例，正确治疗后亦可以达到治愈。

　　七、 淋巴瘤的病因是什么?淋巴瘤遗传吗?

　　像其它恶性肿瘤一样，目前仍未发现淋巴瘤的明确病因，较为公认的是某些感染因素可能与淋巴瘤的发病有关，例如，人类免疫缺陷病毒(艾滋病病毒)感染患者最常罹患的恶性肿瘤就是淋巴瘤，发病率比普通人群高60-100倍;霍奇金淋巴瘤、伯基特淋巴瘤和鼻NK细胞淋巴瘤的发病可能与EBV病毒感染有关，HTLV-1病毒与成人T细胞淋巴瘤/白血病密切相关，幽门螺旋杆菌是胃MALT淋巴瘤的可能病因，丙型肝炎病毒与脾淋巴瘤相关，鹦鹉衣原体感染与眼附属器淋巴瘤的发生相关。

　　机体免疫功能异常、自体免疫性疾病、器官移植后长期大量应用免疫抑制药物、老龄化很可能是近年来淋巴瘤发病率明显增加的重要原因。放射线、杀虫剂、除草剂、染发剂、重金属、苯等物理因素、化学品也可能与淋巴瘤的发病相关。

　　虽然有的家庭可能出现不止一个淋巴瘤患者，但是目前尚未发现淋巴瘤有非常明显的遗传倾向和家族聚集性，这与家族性乳腺癌、结肠癌是完全不同的概念。此外，如上文所述，虽然淋巴瘤的发病原因很可能与部分细菌病毒有关，但是肿瘤发生的机制非常复杂，感染只是其中一个外在因素，目前也没有发现淋巴瘤有传染的倾向性和群发性。因此，作为淋巴瘤患者的亲属，淋巴瘤的发病风险并不会明显高于普通人群。

　　但是，如果接受过大剂量、多疗程化疗，尤其是某些影响生殖功能的药物，建议患者在治疗期间避免生育;为了孩子的健康和家庭的幸福，也建议在治疗结束3年后再考虑生育。

　　减少环境污染、保持良好的生活习惯、对机体的某些慢性炎症性疾病及时治疗、改善机体的免疫功能，不仅有可能减少淋巴瘤的发病几率，也是减少其他恶性肿瘤发病率的共同准则，值得每个人在日常生活中关注。

　　王列样 苏丽萍