近日，中国医学科学院肿瘤医院山西医院（山西省肿瘤医院）妇瘤科主任医师赵瑞霞团队在泌尿外科郝海龙团队、麻醉科及洁净手术部团队的协助下，成功为一名罕见外阴粘液纤维肉瘤患者实施全子宫+双附件+全阴道+全尿道+外阴广泛切除+膀胱造瘘术。

患者女性，69岁，因外阴瘙痒40余年，发现外阴肿物1年余入住我院妇瘤科。外院外阴活检病理回报示：（外阴）考虑浅表血管黏液瘤。妇科检查可见：两侧大阴唇之间可见大小约8cm×7cm大小的实性结节，上至阴蒂下缘，下达外阴后联合，向内延伸，累及全阴道前壁，阴道后壁可及散在的黄豆粒大小的种植结节，表面可见浓白分泌物，伴臭味，尿道口不可见。经我院病理会诊，诊断为间质富于黏液的梭形细胞肿瘤，肿瘤细胞中度异型性，可见核分裂像，结合免疫组化结果，考虑黏液纤维肉瘤。该患者手术难度大，出现术中出血及周围脏器损伤的风险极高。

为保证患者安全，妇瘤科对该病例进行肿瘤多学科（MDT）讨论，按照诊疗规范，结合患者病情并考虑术后恢复及生活质量，为患者量身制定了手术方案。7月8日，为患者行全子宫+双附件+全阴道+全尿道+外阴广泛切除+膀胱造瘘术。首先由赵瑞霞医师带领的妇科医师团队进行经腹联合经阴道切除子宫、双附件、全阴道及外阴广泛的切除，随后泌尿外科郝海龙主任医师团队进行全尿道切除及膀胱造瘘术。两科团队克服肿瘤巨大、与周围组织及脏器关系密切、结构不清及外阴血供丰富等困难，在麻醉科的保驾护航下，历时3小时，圆满完成手术。目前患者恢复良好。

黏液纤维肉瘤（Myxofibrosarcoma，MFS），MFS是一种含有弯曲线性血管、富于黏液样间质的恶性纤维母细胞性肿瘤，是临床上较为罕见的恶性肿瘤，手术切除范围与预后关系密切，广泛切除是预防局部复发和改善预后的最好方式。

这次手术的成功，标志着我院妇瘤科盆腔疑难恶性肿瘤的诊治达到省内领先水平。作为“山西省盆腔疑难复杂肿瘤诊治中心”的主要科室之一，在兄弟科室的支持下为患者制定个体化治疗模式，在保证肿瘤根治性切除原则基础上，最大限度保留器官和组织的生理功能，全面提高患者预后和改善患者的生活质量。罕见病例的成功诊治，不仅体现了医学技术的进步和医生的专业素养，更彰显了我院医师对于生命的尊重和追求。每一个成功的案例都是对医学工作者的肯定和鼓励，也是对患者及其家庭的莫大安慰。随着国家肿瘤区域医疗中心的建设，今后更多的罕见病将得到有效的治疗和控制，为患者带来更多的希望和光明。

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